El Síndrome de Pierre Robin es una afección o secuencia malfomativa presentada al nacer que se caracteriza por que el bebé tiene mandíbula más pequeña de lo normal (micrognatia), la lengua replegada en la garganta (glosoptosis) y dificultad para respirar.

Corresponde a un tipo de los llamados síndromes craneofaciales o síndromes  del primer arco. Se ha podido demostrar que es una entidad clínica definida ya en el recién nacido. El SPR es una patología que limita la vida por ello es fundamental la actuación temprana de un equipo multisdiciplinar.

Las manifestaciones clínicas se basan en:

La glosoptosis ( caída de la lengua hacia atrás) ocasiona la dificultad respiratoria.

 

 

 

En caso de micrognatia, la lengua pierde el soporte del músculo geniogloso y se sitúa hacia tras obstruyendo el paso del aire por las vías aéreas superiores

 

 

Fisura del Paladar puede englobar paladar duro y blando, o incluso ambos, pero no hay casos descritos de asociación a labio leporino.

 

 

Se desconocen las causas específicas siendo varias las teorías sobre su etiología aunque si hay un porcentaje alto en que creen que existe un factor genético y hereditario.

Suele aparecer asociado con otros síndromes más o menos complejos. Pese a la complejidad de los casos, los pacientes deben ser tratados por un grupo en donde este presente los pediatras, logopedas, cirujanos, otorrinos, nutricionistas,… debido a las múltiples afecciones a las que pueden estar asociadas.

María Gabriela González Pacheco. Logopeda.

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