Probablemente no habrás oído hablar de este síndrome, probablemente aun sabiendo que existe te habrá costado llegar, si lo has conseguido, a información precisa. Con este artículo queremos mostrar un primer acercamiento al síndrome y, por otro lado, dar a conocer recursos para ampliar información.

El síndrome de Wolf- Hirschhon es una  enfermedad genética causada por la microdelección distal del brazo corto del cromosoma 4.

Las personas que padecen este síndrome presentan una serie de características comunes: rasgos físicos característicos, retraso en el crecimiento intrauterino, retraso en el desarrollo psicomotor y cognitivo en diferentes grados y epilepsia o alteraciones en el electroencefalograma.

 

Las más visibles, quizás podemos encontrarlas en sus rasgos faciales. Entre otras, podemos destacar que las personas con SWM tienen una estatura baja por lo general y una cabeza más pequeña de lo normal si atendemos a su edad y sexo, lo que se conoce como microcefalia. Poseen un puente nasal ancho y plano y una frente alta que junto con el puente nasal puede describirse como apariencia de “casco de guerrero griego”. La distancia entre la nariz y el labio superior es corta lo que se conoce como surco nasolabial corto y presentan, además, una mandíbula demasiado corta acompañada de un mentón pequeño que recibe el nombre de micrognatia. La presencia de tener el labio viperino es frecuente además de tener paladar hendido, ojos muy separados (lo que conocemos como hipertelorismo), además, las orejas se encuentran situadas más abajo de lo habitual y suelen estar poco desarrolladas. Como señalábamos al comienzo estos niños presentan problemas en el crecimiento debido a un notable retraso en su desarrollo. Además, tienden a tener problemas de alimentación, ya sea por la presencia de labio viperino o alteraciones en el paladar que dificulta la succión del modo habitual, por vómitos persistentes que pueden ser debidos al reflujo gástrico o el rechazo a ser alimentados por vía oral, lo que repercute negativamente a la hora de coger peso. También presentan un tono muscular débil, lo que conocemos como hipotonía y unos músculos subdesarrollados. Habilidades motoras propias como sentarse, levantarse o caminar se ven alteradas a causa del retraso en el desarrollo del que hablábamos con anterioridad.

Ahora, ya conoces algunas características propias de los niños que padecen este síndrome. Aun pueden quedarte muchas dudas y por ello puede servirte de gran ayuda entrar en la página web de la Asociación Española del Síndrome de Wolf- Hirschhorn (http://wolfhirschhorn.com/) , en ella no solo encontrarás más información referente al síndrome sino apoyo, ya que si tienes algún familiar primo, hermano, amigo o vecino debes saber que no estás solo y que juntos podemos hacer visibles enfermedades y síndromes raros o poco conocidos que afectan a un reducido número de personas, pero que no por ello dejan de ser importantes.

Ana Aguilar García, pedagoga

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